Teratoma
الأورام المسخية هى أورام تحتوى على أكثر من نوع واحد من الخلايا, وهو ينشأ من أكثر من طبقة جنينية واحدة, و التسمية اللاتينية للورم مشتقة من كلمة إغريقية بمعنى وحش monster, و الأورام المسخية تتراوح بين الأكياس الحميدة cystic lesions الحميدة و المميزة well-differentiated (الناضجة mature), وبين أن تكون صلبة و خبيثة malignant (غير ناضجة immature), و منذ قرن من الزمان تستخدم كلمة جلدي dermoid, و كلمة ورم مسخي teratoma بالتبادل لتسمية الورم كاستعمال عام لاحتوائه على أنسجة تماثل الجلد و الزوائد الجلدية, و يوجد اختلافات بين هذه الأورام فى مدى تميزها و نضج الأنسجة التي تحتوى عليها, فبعضها يكون به أصابع, و أسنان, و عظم, و غضاريف, بينما البعض الآخر يشمل فقط خليط من الأنسجة دون أن يكون بها هذا النضج و التميز, وفي الحالتين يشتمل الورم على عناصر مختلفة من الأنسجة المستمدة من واحد أو أكثر من الثلاث طبقات الجنينية وهي الطبقة الجنينية الخارجية ectoderm و الطبقة الجنينية الوسطى mesoderm و الطبقة الجنينية الداخلية endoderm, و بالرغم من أن الورم المسخي هو عيب خلقي congenital anomaly, إلا أنه ورم حقيقي true neoplasm, يتكون من أنواع عديدة من الأنسجة والتي تكون غريبة عن الموضع الذي تنشأ فيه.
و يعتقد العلماء أن الورم المسخي يكون موجود عند الولادة ولكنه قد يستمر دون تشخيص لسنوات, وهو إما أن يكون بالمناسل gonadal (المبيض عند الأنثى والخصية عند الذكر) أو خارجها extra-gonadal. وقد ساعد التقدم فى وسائل الفحص بالموجات فوق الصوتية و التشخيص المبكر للأورام المسخية للأجنة أثناء الحمل فى تقليل معدلات الوفيات قبل أو بعد أو أثناء الولادة.
أنواع الأورام المسخية
يوجد نوعين من الورم المسخي:
ورم كيسي ناضج حميد (benign (mature cystic teratoma.
ورم خبيث غير ناضج malignant (immature teratoma.
تولد المرض
يتكون الورم المسخي من العديد من أنواع الخلايا الوظيفية, والذي يمثل أكثر من طبقة جنينية وفي العادة ثلاثة طبقات, وهى تنشأ من خلايا شاملة الوسع totipotential cells, وهي خلايا جنينية لها القدرة على التحور لأي نوع من خلايا الجسم, و أكثر الأماكن التي يشيع فيها الورم هى المنطقة العجزية العصعصية sacrococcygeal (57%) والمناسل (gonads (29% و أكثر حدوث هذا الورم بالمناسل يكون بالمبيض, مع حدوثه بمعدل أقل بالخصية كما يحدث بالمنطقة المنصفية (mediastinum (7%, و خلف الغشاء البريتوني (4%), و بمنطقة العنق (3%), و داخل الجمجمة (3%), و تحتوي هذه الأورام على أي نسيج من أنسجة الجسم مثل الشعر, و الأسنان, و الدهون, و الجلد, و العضلات, و النسيج الغدي.
انتشار الورم المسخي
الورم المسخي لا يعتبر نوع نادر من الأورام, حيث يتم تشخيص ما يقرب من 10000 حالة كل عام, و الورم المسخي بالمنطقة العجزية العصعصية هو أكثر الأورام انتشارا بين المواليد وهو يحدث بمعدل 1 لكل 20000-40000 مولود, و الورم المسخي الكيسي الناضج mature cystic teratomas يحدث بنسبة 10-20% من كل أورام المبيض, وهو ليس فقط أكثر أورام المبيض الناشئة من خلايا جنينية, ولكن أيضا أكثر أورام المبيض انتشارا فى سن ما قبل العشرين, وهو يحدث على كلا الجانبين عند 8-15% من الحالات. وتكون نسبة حدوث كل أورام الخصية بين الذكور من 2.1-2.5/100000, و الأورام الناشئة من خلايا جنينية تمثل 95% من أورام الخصية بعد البلوغ, و تمثل الأورام المسخية الحميدة نسبة 3-5% فقط من أورام الخصية الناشئة من خلايا جنينية. ويكون حدوث أورام الخصية فى الذكور قبل سن البلوغ بنسبة 0.5-2 لكل 100,000, وتكون الأورام المسخية بنسبة 14-27% من هذه الأورام, وهي تأخذ الترتيب الثاني بين الأورام التي تنشأ من خلايا جنينية, أما الأورام المسخية الحميدة بالمنطقة المنصفية فهي نادرة و تمثل 8% من مجموع أورام هذه المنطقة.
الإعتلالات والوفيات
تسبب الأورام المسخية الكيسية الناضجة إعتلالات هامة و تختلف المضاعفات حسب مكان حدوث الورم.
الورم المسخي بالمنطقة العجزية العصعصية:
وهي فى أغلب الحالات يتم تشخيصها فى الفترة قبل الولادة, و المضاعفات من الممكن أن تحدث داخل الرحم, أو أثناء الولادة, أو بعدها, و تكون النتيجة بالنسبة للمواليد المصابين بالورم فى هذه المنطقة أسوء بكثير من المواليد المصابين بهذا الورم بمناطق أخرى من الجسم, حيث تكون نسبة الذين يعيشون من المصابين بهذا الورم 53%, و المضاعفات التي يمكن حدوثها داخل الرحم تشمل زيادة نسبة السائل الأمنيوسي (السائل الذي يحيط الجنين) polyhydramnios, و نزف بالورم, والذي من الممكن أن يؤدى إلى حدوث فقر دم, و استسقاء شديد للجنين hydrops fetalis, و يعتبر الاستسقاء الشديد مؤشر سيئ فعند حدوثه بعد 30 أسبوع من الحمل يكون معدل الوفاة 25%, وعند تشخيص هذه الحالة يجب عمل توليد بمجرد التأكد من نضج و اكتمال نمو الرئتين, كما أن حدوثه قبل 30 أسبوع من الحمل يؤدى إلى نسبة وفيات تصل إلى 93%.
ويكون الاعتلال بعد الولادة المصاحب للورم المسخي بالمنطقة العجزية العصعصية راجع إلى العيوب الخلقية, و تأثير كتلة الورم, و عودة الورم, و المضاعفات أثناء و بعد الجراحة, فحوالي 10% من هذه الحالات يكون مصحوب بعيوب خلقية, وفي أحد المؤسسات التي تردد عليها على مدى 40 عام 57 حالة من الأورام المسخية الحميدة كانت عودة الورم عند 5 حالات, و 3 حالات حدث لهم تلوث ميكروبي للجرح بعد الجراحة, و حالة حدث لها التهاب رئوي بعد الجراحة, و حدثت وفاة لثلاثة ضمن هذه المجموعة.
الورم المسخي بالمبيض:
تتضمن مضاعفات الورم المسخي الالتواء torsion, و التمزق, و العدوى, و فقر الدم بسبب تحلل كرات الدم الحمراء hemolytic anemia, و التحول إلى ورم خبيث.
الورم المسخي بالخصية:
وهو يحدث فى الأطفال و البالغين, و عند الأطفال تكون الأورام المسخية بالخصية حميدة, و معظم الإعتلالات تكون بسبب الجراحة, أو المضاعفات بعد الجراحة مثل حدوث نزيف, أو عدوى, و تكون معدلات الوفاة أقل من واحد لكل مليون, و لكن خلال فترة البلوغ و بعدها كل ورم مسخي بالخصية يعتبر ورم خبيث وذلك حيث أنها تنتشر بالغدد الليمفاوية خلف الغشاء البريتوني ( الصفاق), و الأجهزة الأخرى بالجسم و تكون الإعتلالات مصاحبة لنمو الورم, و الذي من الممكن أن يغزو الأعضاء أو يحدث بها انسداد, أو يكون غير قابل للاستئصال, و يكون التحول إلى ورم خبيث بنسبة أكبر من التي تحدث فى الأورام المسخية بالمبيض, كما تكون نسبة عودة الورم فى حالات أورام الخصية المسخية حوالي 20%.
الورم المسخي بالمنطقة المنصفية:
الورم المسخي بالمنطقة المنصفية يكون أكثر الأورام الناشئة من خلية جنينية بهذه المنطقة, وهي أورام حميدة ولم يلاحظ وجود انتشار لهذه الأورام خارج المنطقة المنصفية, كما يحدث فى أورام الخصية المسخية, و يكون العلاج بالاستئصال الجراحى فقط كافيا فى هذه الحالات, و بسبب وضع هذه الأورام التشريحي تكون الإعتلالات أثناء وبعد الجراحة, وذلك لارتباط أعضاء أخرى داخل الصدر بالورم.
علاقة المرض بالجنس
الورم المسخي بالمنطقة العجزية العصعصية يكون أكثر انتشار فى الإناث عنه فى الذكور حيث يحدث بنسبة 4 من الإناث لكل واحد من الذكور.
معظم التقارير تفيد أن الورم المسخي بالمنطقة المنصفية نسبة حدوثه فى الإناث مثل نسبة حدوثه فى الذكور.
باستثناء الورم المسخي بالخصية فإن 75-80% من كل أنواع الأورام المسخية تكون فى الإناث.
علاقة الورم بالعمر
توجد علاقة بين العمر و مكان الإصابة بالورم المسخي.
في المواليد و الطفولة المبكرة أكثر أماكن الإصابة تكون خارج المناسل extragonadal, بينما معظم الأورام المسخية بعد سن الطفولة تكون بالمناسل gonadal.
بالرغم من أن بعض الأورام المسخية بالمنطقة العجزية العصعصية يتم تشخيصها قبل الولادة أو في الطفولة المبكرة, فإن أغلب الحالات يتم تشخيصها بعد الولادة مباشرة, و عادة ما يكون ذلك فى اليوم الأول من عمر المولود.
الأورام المسخية الكيسية بالمبيض من الممكن أن تحدث فى أي عمر, ولكن تكون أكثر انتشارا فى سنوات الإنجاب, و حوالي 85% منها يحدث فى العمر من 16-55 سنة.
الأورام المسخية بالخصية من الممكن حدوثها فى أي عمر, ولكنها تكون أكثر شيوعا فى المواليد و الأطفال.
الأورام المسخية بالمنطقة المنصفية تحدث فى أي عمر ولكنها تحدث أكثر عند البالغين فى العمر من 20-40 سنة.
أعراض وعلامات الورم المسخي
الأورام المسخية بالمنطقة العجزية العصعصية:
الأورام المسخية بالمنطقة العجزية العصعصية التي لم يتم تشخيصها قبل الولادة تكون على حالتين, الحالة الشائعة وهى وجود ورم بالمنطقة العجزية قبل الولادة أو عند الولادة, و الحالة الثانية وهي أقل شيوعا وفيها يكون عدم تناظر الأرداف عند الولادة, أو يظهر عند العمر من 1-4 سنوات ورم قبل عجزي presacral والذي قد يمتد إلى الحوض, وفي هذه الحالة أيضا يكون المرضى أكثر تعرض لخطر الأورام الخبيثة.
الأورام المسخية بالمبيض:
الأورام المسخية الكيسية الناضجة بالمبيض يتم اكتشافها فى أغلب الحالات كنتيجة عرضية أثناء الكشف الطبي, أو أثناء الفحص بالأشعة, أو أثناء إجراء جراحة بالبطن تجرى لأسباب أخرى. و توجد نسبة من الأورام المسخية بالمبيض تكون بدون أعراض, وعندما توجد أعراض فهي تشمل ألم بالبطن وهذا الألم يكون ثابت, و يتراوح بين الألم البسيط إلى المعتدل فى شدته, بينما يكون الألم شديد عند حدوث التواء أو تمزق حاد, و وجود كتلة أو ورم و انتفاخ و وجود نزف رحمي غير طبيعي و أعراض بالمثانة البولية و اضطرابات بالقناة الهضمية و ألم بالظهر.
الأورام المسخية بالخصية:
الأورام المسخية بالخصية تكون موجودة على شكل أورام ليست مؤلمة إلا فى حالة حدوث التواء بالورم, وتكون هذه الأورام صلبة في 83% من الحالات, و معظمها لا يكون مؤلم عند لمسه أو ضغطه, كما يكون غير منفذ للضوء, وفي الحالات التي يكون بالورم التواء يشكو المريض فيها من ألم, علاوة على الانتفاخ الموجود, وتكون القيلة المائية أو الخصية المائية فى أغلب الحالات عند الأطفال مصحوبة بورم مسخي وعند الفحص تكون الخصية متورمة بدرجة واحدة أكثر منها بها عقد على الرغم من أن عقدة واحدة قد تكون موجودة عند بعض الحالات عند الطرف العلوي أو السفلى للخصية.
الأورام المسخية المنصفية:
تكون فى العادة دون أعراض, وقد تكتشف بطريقة عرضية أثناء فحص الصدر بالأشعة, وعندما تكون الأعراض موجودة فهي تكون عائدة إلى حدوث ضغط على الأعضاء المجاورة, وهي تشمل ألم الصدر, و كحة, و صعوبة في التنفس, وقد تحدث كحة يخرج معها شعر أو مادة دهنية وذلك عند وجود اتصال بين الورم و الممرات التنفسية.
أسباب الورم المسخي
ينشأ الورم من خلية جنينية single germ cell.
الفحوص
الفحوص المعملية:
زيادة الألفافيتوبروتين alpha-fetoprotein – AFP بالدم والذي يتم إنتاجه بواسطة الخلايا الغير ناضجة للجنين, و تزول بعد استئصال الورم و تعود إلى المعدلات الطبيعية.
زيادة الجونادوتروبين human chorionic gonadotropin – HCG, من الممكن أن تكون مؤشر لوجود ورم خبيث, بينما تكون هذه النسب فى المعدل فى حالة وجود أورام حميدة.
فحوص الأشعة:
فحوص الأشعة لها أهمية كبيرة فى حالات الورم المسخي.
فحص أشعة إكس X-Ray من الممكن أن تبين وجود كتلة من النسيج بها تكلس calcification أو أسنان.
في حالة وجود أورام مسخية منصفية تساعد صور الأشعة الأمامية الخلفية, و الجانبية على الصدر في تحديد حجم و مكان الورم.
الموجات فوق الصوتية بمساعدة الأشعة المقطعية, تفيد فى تصوير الورم المسخي بالمبيض وذلك عند الشك فى وجوده, كما تكشف عن شمول الكبد و الغدد الليمفاوية خلف الصفاق (الغشاء البريتوني) عند انتشار الورم بهم فى حالة الإصابة بالأورام المسخية الخبيثة بالمبيض.
التصوير بالموجات الصوتية يساعد فى تحديد التأثير الوظيفي فى حالة الإصابة بالأورام المنصفية كتضيق و اختناق الشريان الرئوي بتأثير الورم, كما يمكن أن تساعد فى توجيه إبرة أخذ العينة.
عند تشخيص الورم أثناء الحمل يتم متابعة الجنين باستخدام الموجات فوق الصوتية, وقد تبين هذه الموجات التكيسات بالورم و امتداده داخل الحوض, أو البطن, كما تبين الأوعية الدموية بالورم و تأثير ضغط كتلة الورم على الأعضاء المجاورة, مثل إزاحة كتلة الورم للمثانة و المستقيم, و الضغط على الحالب مما قد يسبب حدوث استسقاء بالحالب hydroureter و الكلية hydronephrosis و تبين أيضا كمية السائل المحيطة بالجنين.
الأشعة المقطعية للحوض و البطن – قبل عمل استكشاف جراحي – من الممكن أن تميز الورم المسخي بالمنطقة العجزية العصعصية عن الصفات التشريحية الطبيعية.
تظهر الأشعة المقطعية شكل الورم المسخي بالمبيض و الحواجز التي تقسمه, كما تكشف عن مدى تحطم الأنسجة داخله أو وجود تكلس به.
أشعة الرنين المغناطيسي تساعد بدقة تصل إلى نسبة 99% فى الكشف عن أورام المبيض المسخية.
الأشعة المقطعية و أشعة الرنين المغناطيسي لهم أهمية كبيرة فى تحديد حدود الورم التي تفصله عن الأنسجة المحيطة, و قابلية استئصاله فى حالة الإصابة بالأورام المسخية المنصفية.
فحوص الأنسجة:
في أكثر من 90% من الحالات يمكن التمييز بين الأورام الحميدة و الخبيثة من خلال استخدام إبرة دقيقة لأخذ عينة Fine-needle aspiration biopsy.
يبين فحص الأنسجة الأورام الكيسية, كما يبين النسيج المحيط بها, و المبطن لها كما يبين أنواع الأنسجة التي تحتويها مثل الغدد العرقية sweat glands, و الغدد الدهنية sebaceous glands, و الشعر, و الزوائد الجلدية الأخرى, و النسيج العصبي, و العظمي, و الغضروفي, و العضلي, و النسيج الليفي.
علاج الورم المسخي
علاج الورم المسخي يكون من خلال الاستئصال الجراحي, والذي يتطلب مهارة عالية لقرب الورم من أعضاء هامة بالجسم مثل أورام العنق التي تكون قريبة من الأعضاء الموجودة بالرقبة و الرأس, وبعد الاستئصال بالجراحة يكون من المتوقع عودة الورم, و خاصة فى الحالات التي يضطر فيها الجراح لترك بعض أجزاء من الورم المسخي فى موضعها حفاظا على عدم استئصال أجزاء من الورم يتسبب إزالتها في التأثير على بنية أعضاء هامة و أدائها لوظائفها الحيوية بالجسم, وتكون المتابعة على المدى الطويل و بعناية ذات أهمية كبيرة, أما الورم المسخي الخبيث فبجانب الجراحة قد يستخدم العلاج بالأشعة radiotherapy أو العلاج الكيماوي chemotherapy.
الأورام المسخية بالمنطقة العجزية العصعصية والتي يتم تشخيصها قبل الولادة يجب متابعتها جيدا, ففي الأورام التي يزيد قطرها عن 5 سم يجب وضع التوليد بعملية قيصرية في الاعتبار, لمنع حدوث ولادة عسرة dystocia, أو تمزق للورم, أيضا من الممكن أن تفيد الجراحة خلال فترة الحمل فى حالة التوقع لمصير سيئ للجنين بسبب حدوث استسقاء شديد قبل 30 أسبوع من الحمل, و يجب أن يستأصل الورم المسخي بالمنطقة العجزية القطنية خلال الأسبوع الأول من العمر حيث أن التأخير قد يكون مصحوب بمعدلات أعلى من الأورام الخبيثة.
أورام المبيض المسخية الناضجة من الممكن استئصالها. كما يمكن عمل جراحة منظار laparoscopy واستكشاف laparotomy.
أورام الخصية المسخية يتم فيها استئصال الخصية orchiectomy أو استئصال الورم enucleation.
الأورام المسخية المنصفية يجب استئصالها بالكامل، وقد يكون الورم ملتصق بالأنسجة المحيطة مما يحتم استئصال أجزاء منها مثل الغشاء البلوري, أو غشاء التامور, وعند الاستئصال الكامل للورم فإن النتائج على المدى الطويل فى الشفاء تكون ممتازة مع وجود فرصة قليلة لظهور الورم مرة ثانية.
تعليم المرضى
يجب إخبار المرضى بمخاطر الجراحة و اطلاعهم على البدائل الجراحية المختلفة.
